ΕΙΔΙΚΟ ΙΑΤΡΕΙΟ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΩΝ
ΚΛΙΝΙΚΟ ΕΡΓΟ
Το Ειδικό Ιατρείο Αυτοάνοσων Πολυνευροπαθειών αποσκοπεί στη διερεύνηση, διάγνωση, θεραπεία και παρηγορική φροντίδα των Αυτοάνοσων Πολυνευροπαθειών. Στο ιατρείο παρακολουθούνται τακτικά πλέον των 150ασθενών.
Στις Αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες περιλαμβάνονται η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (CIDP), η οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια και οι οξείες αντιγαγγλιοσιδικές πολυριζονευροπάθειες (GBS), οι χρόνιες αντιγαγγλιοσιδικές πολυνευροπάθειες (anti-MAG-SGPG,anti-GM1-MMN, anti-δισιαλο-γαγγλιοσιδικές), και οι αντι-σουλφατιδικές πολυνευροπάθειες.
Η CIDP είναι μία χρόνια προϊούσα, με εξέλιξη πέραν των 2 μηνών η υποτροπιάζουσα συμμετρική εγγύς και περιφερική μυϊκή αδυναμία με αισθητικά συμπτώματα και ευρήματα άνω και κάτω άκρων με ηλεκτροφυσιολογικά ευρήματα απομυελίνωσης. Τα τενόντια αντανακλαστικά άνω και κάτω άκρων είναι νωθρά έως καταργημένα.
Το GBS εμφανίζεται συνήθως με προϊούσα μυϊκή αδυναμία άνω και κάτω άκρων εντός ημερών-4 εβδομάδων και κατάργηση των τενοντίων αντανακλαστικών των άνω και κάτω άκρων. Τα κριτήρια που υποστηρίζουν τη διάγνωση είναι η σχετική συμμετρία των συμπτωμάτων, η προσβολή εξ αρχής κεντρομελικών τμημάτων, η ήπια συνύπαρξη αισθητικών εκδηλώσεων, η προσβολή κρανιακών νεύρων, κυρίως προσωπικού άμφω, η συνύπαρξη διαταραχών του αυτόνομου νευρικού συστήματος, η απουσία εμπύρετου κατά την έναρξη, ο λευκωματοκυτταρικός διχασμός, η έναρξη ανάρρωσης συνήθως 2-4 εβδομάδες μετά από την σταθεροποίηση της κατάστασης και η συχνή συνύπαρξη πόνου.
Η θεραπεία των δύο αυτών κλινικών οντοτήτων συνίσταται κυρίως σε ανοσοτροποποιητικά σκευάσματα, όπως κορτικοστεροειδή, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και πλασμαφαίρεση στη CIDP, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και πλασμαφαίρεση στο GBS
Hanti-MAG-SGPG πολυνευροπάθεια προσβάλλει κυρίως άρρενες, ηλικίας 70-90 ετών, έχει συνήθως πολύ αργή εξέλιξη>6 μήνες, είναι μια ήπια συμμετρική, length-dependent, κυρίως αισθητική, με ενίοτε ήπια περιφερική μυική αδυναμία (DADS-M).Προσβάλλονται κυρίως οι μεγάλης διαμέτρου ίνες (αταξία) και συχνά συνυπάρχει τρόμος.
H πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια συσχετίζεται με την παρουσία anti-GM1 αντισωμάτων. Η κλινική εικόνα συνίσταται σε βραδέως η υπό μορφήν ώσεων προϊούσα εστιακή ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία κατανομής τουλάχιστον 2 νεύρων τουλάχιστον για 1 μήνα. Δεν υπάρχουν αντικειμενικές αισθητικές διαταραχές. Στα αρχικά στάδια ήπια ατροφία συγκρινόμενη με την αδυναμία, συχνά παρατηρούνται δεσμιδώσεις και κράμπες, νωθρά ή κατηργημένα αντανακλαστικά στις προσβληθείσες περιοχές. Σπανιότατη συμμετοχή εγκεφαλικών συζυγιών (οφθαλμοπληγία, πάρεση υπογλωσσίου) ή των αναπνευστικών μυών. Η θεραπεία σε αυτά τα νοσήματα περιλαμβάνει κυρίως ανοσοκατασταλτικά σκευάσματα όπως κυκλοφωσφαμίδη, rituximab
Η διερεύνηση των ασθενών περιλαμβάνει εκτίμηση από εξειδικευμένο νευρολόγο, νευροφυσιολογική μελέτη (ηλεκτρομυογράφημα, ηλεκτρονευρογράφημα) σε συνεργασία με το Εργαστήριο Ηλεκτρομυογραφίας-Ηλεκτρονευρογραφίας του Αιγινητείου νοσοκομείου. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς έχουν νοσηλευθεί στο Τμήμα Νευρολογικών Νοσημάτων όπου έχουν υποβληθεί και σε πληθώρα άλλων εξετάσεων, όπως ΟΝΠ, ειδικές αιματολογικές-βιοχημικές εξετάσεις, όπως αντι-γαγγλιοσιδικά αντισώματα.
Λόγω της σπανιότητας, της πολυπλοκότητάς αλλά και των επιπτώσεων που προκαλούν στους ασθενείς αλλά και στις οικογένειές τους απαραίτητη είναι η προσέγγιση και αντιμετώπισή τους από εξειδικευμένους επιστήμονες.
Αντιμετώπιση από ομάδα ειδικών όπως νευρολόγοι, πνευμονολόγοι, φυσιοθεραπευτές, , ψυχίατροι, ειδικοί περί την ανακουφιστική ιατρική, ειδικοί περί την αποκατάσταση, εξειδικευμένο νοσηλευτικό προσωπικό.
ΙΑΤΡΟΙ: Ρέντζος Μιχαήλ, Αν. Καθηγητής Νευρολογίας με εξειδίκευση στα Νευρομυικά Νοσήματα νοσήματα
ΤΗΛΕΦΩΝΟ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑΣ
210-7251315